Osteoporosezentrum (Friedrichstadt)

Morbus Paget

Mb. Paget, auch bekannt als Osteodystrophia deformans, bezeichnet eine Erkrankung des Skelettsystems. Im Rahmen dieser Erkrankung kommt es zu übermäßigem Knochenumbau. Dieser Umbau führt letztlich zu einer abnormen Knochenstruktur. Durch diese Knochenumbauten und abnormen Knochenstrukturen werden die betroffenen Knochen anfällig für Brüche (z.B. Schenkelhalsbruch) und Deformationen.

OPOZ

Ähnlich wie bei findet ein verstärkter Abbau der Knochen statt. Aber bei Mb. Paget wird wieder neuer Knochen aufgebaut. Dabei gehen jedoch die dafür zuständigen Zellen sehr unkoordiniert vor, so dass es zu Umbildungen des Knochens kommt; oft hat dies auch einen Bruch des Knochens zur Folge. Da die Erkrankung in der Regel keine besonderen oder typischen Beschwerden hervorruft, wird sie in den meisten Fällen zufällig diagnostiziert.

Die schwere chronische stoffwechselbedingte Knochenerkrankung schreitet langsam voran und tritt gewöhnlich ab dem 40. Lebensjahr auf. Das Durchschnittsalter der Betroffenen liegt bei etwa 60 Jahren. Gerade bei älteren Menschen tritt Mb. Paget besonders häufig auf. Bis zu 10 Prozent der Männer und Frauen über 80 Jahre können darunter leiden.

 

Ursachen

Die Ursache der Erkrankung ist noch unklar. Experten vermuten, dass genetische Faktoren oder langsam verlaufende Virusinfektionen, wie z. B. Masern oder Röteln, die Krankheit auslösen. Mb. Paget kann sich auf eine oder zwei Körperstellen beschränken oder sich ausbreiten. Kennzeichnend ist ein rascher Verfall und Umbau der Knochen.

Am Beginn der Krankheitsentwicklung steht eine gesteigerte Aktivität der Osteoklasten, welche Knochensubstanz abbauen. Reaktiv folgen dann ungeordnete Anbauvorgänge, wobei die neue Knochenmasse verformt und brüchig ist. Die Krankheitsursache ist nicht sicher bekannt; neuere Forschungen weisen auf genetische Ursachen oder eine Virusinfektion hin.

Mb. Paget tritt häufig in Europa, Australien und Neuseeland auf. Erstbeschreiber und Namensgeber der Krankheit war 1877 der Pathologe und Chirurg James Paget aus England, wo die Krankheit am häufigsten ist. In Westeuropa insgesamt sind etwa 1-3 % der Bevölkerung betroffen; Männer häufiger als Frauen. Allerdings ist nur ein Bruchteil dieser Patienten klinisch auffällig und behandlungsbedürftig.

 

Pathogenese

Mb. Paget tritt in der Regel erst jenseits des 40. Lebensjahres auf, verläuft oft symptomlos und wird im Allgemeinen bei einer Untersuchung oder beim Röntgen wegen anderer Beschwerden festgestellt. Sie beginnt als entzündlicher Prozess in einem oder (meistens) mehreren Knochen und ist zu diesem Zeitpunkt schmerzhaft; die (nuklearmedizinische Untersuchung) ergibt eine erhöhte Knochenumbaurate. Röntgenbilder des Knochens zeigen unscharfe Aufhellungen.

Im weiteren Verlauf geht die Entzündung zurück und hinterlässt eine dichte aber unregelmäßige (kalkreiche Verdichtung) des Knochens, oft auch Deformierungen, druckbedingte Verbiegungen und Auftreibungen der befallenen Skelettelemente, wie eine Wirbelsäulenverkrümmung, einen gewölbter Brustkorb und eine Krümmung der Beine. Bei einer Verdickung der Knochen der Lendenwirbelsäule können Ischiasschmerzen auftreten, die bis ins Bein ausstrahlen (Wurzelkompressionssyndrom).

Die Krankheit kann durch lokale Knochenschmerzen auffallen, wobei man durch die Haut die Überwärmung aufgrund der Überaktivität spüren kann. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu einer Verdickung des Schädels mit Zunahme des Kopfumfangs kommen. Sind die Hirnnerven durch das Knochenwachstum geschädigt, kann dies zur Schwerhörigkeit (Versteifung der Gehörknöchelchen, Zuwachsen der Cochlea oder Quetschung des Hörnerven) und Erblindung führen. Feingeweblich ist zu diesem Zeitpunkt ein mosaikähnlich grobmaschiger, aber stabiler lamellärer Reparaturknochen charakteristisch.

Die übermäßige Ausscheidung von Calcium kann zu Nierensteinen führen, die vermehrte Knochendurchblutung begünstigt eine . Durch die übermäßige Teilungsaktivität der Knochenzellen kommt es in etwa 1% der Fälle zur Entwicklung eines bösartigen Knochentumors. Wenn derartige Komplikationen vermutet werden, ist eine oder Kernspintomografie sinnvoll.

 

Diagnostik

Bildgebende Verfahren
Wesentlich für die Diagnose ist das Röntgenbild, in dem schon im Frühstadium der Erkrankung die Osteolyse nachgewiesen werden kann. Der erhöhte Knochenumbau kann mittels Knochenszintigraphie nachgewiesen werden.

Laboruntersuchungen
Als Ausdruck eines erhöhten Knochenabbaus sind freigesetzte Aminosäuren (vor allem Hydroxyprolin) im Urin nachweisbar. Bedingt durch die vermehrte Aktivität der Osteoblasten ist im Blut ein Anstieg der alkalischen Phosphatase zu verzeichnen, während die Kalziumwerte im Serum normal bleiben. Marker die eine erhöhte Knochenresorption (Abbau) des Typ 1 Collagen beim Knochen anzeigen, wie das C-terminale Telopeptid CTX), können auch erhöht sein.

Pathologie
Ist nach den oben angeführten Untersuchungen die Diagnose immer noch unklar oder soll ein sekundäres Sarkom ausgeschlossen werden, kann eine Knochenbiopsie durchgeführt werden

Mögliche Symptome des Morbus Paget

  • Verformungen der Knochen
  • Erhöhte Frakturwahrscheinlichkeit
  • lokale Schmerzen
  • Herz-Kreislauf-Belastung
  • Muskelkrämpfe durch Fehlbelastungen
  • Überwärmung durch Bildung neuer Blutgefäße
  • Krampfaderbildung ()
  • Einengung verschiedener Nervenbahnen
  • Ausbildung bösartiger Rezidive (= Neubildungen)

 

Therapie

Die Behandlung ist symptomatisch mit schmerzlindernden und entzündungshemmenden Medikamenten wie nichtsteoridalen Antirheumatika, Entlastung des Knochens, Krankengymnastik und gegebenenfalls operativer Stabilisierung von Knochenbrüchen durchzuführen. Die Prognose ist sehr gut. Tritt keine Besserung der Symptome ein, können Medikamente verschrieben werden, die den Verlust der Knochenmasse verhindern und Schmerzen lindern; Bisphosphonate und Calcitonin hemmen den Knochenabbau und können bei rechtzeitiger, regelmäßiger Einnahme Deformierungen verhindern. Neuerdings steht auch ein Bisphosphonat zur intravenösen Infusion zur Verfügung. Die einmalige Infusion hat eine Wirkungsdauer von über einem Jahr und ersetzt die tägliche Tabletteneinnahme. Ergänzend werden Vitamin D und Calcium verschrieben. Bei einer besonders schweren Schädigung der Hüfte kann ein Hüftgelenkersatz erforderlich sein.